Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря всегда сочетается с эписпадией и расхождением лобкового симфиза. При; этом расстояние между лобковыми костями у детей равняется 2-8 см (0,7-0,76 см в норме.). Этот промежуток заполнен не обычным гиалиновым хрящом с синовиальной щелью, а неоднородной фиброзной тканью из грубо-волокнистых плотных тяжей. Кроме того, отмечается недоразвитие лобковых костей.
Без лечения 1/3 больных доживает до 20 лет. Причиной гибели больных чаще является вторичный пиелонефрит и его осложнения.

Диагностика не представляет трудностей. Клиническая картина порока типична. В нижней части живота определяется розовой окраски выпуклая поверхность задней стенки мочевого пузыря, пупок отсутствует. У мальчиков половой член резко отклонен в дорсальном направлении, его головка приведена к нижней полуокружности мочепузырной площадки. У девочек определяется различной длины задняя стенка мочеиспускательного канала.

За 19 лет под нашим наблюдением находилось 66 детей (16 девочек, 50 мальчиков) с экстрофией мочевого пузыря в возрасте от 6 мес до 4 лет. При этом пороке нарушения уродинамики наиболее выражены. Нарушения обусловлены рядом факторов: особенностями самого порока, сопутствующими аномалиями мочевой и других систем, послеоперационными осложнениями. Отсутствие целости мочевого пузыря и сфинктерного аппарата обусловливает нарушение процесса накопления мочи и акта мочеиспускания.

Постоянное выделение мочи в области передней брюшной стенки вызывает и поддерживает воспалительный процесс слизистой оболочки задней стенки мочевого пузыря и прилегающей к нему кожи, вследствие чего образуются поствоспалительные рубцы мочепузырной площадки, отверстий мочеточников и нарушается эвакуаторная функция верхних мочевых путей.